Какво причинява дефицит на ензим g6pd?

Дефицитът на G6PD е най-разпространената ензимопатия в света. В Гърция той е особено опасен, тъй като 3,5 % от мъжете и 1,7 % от жените имат пълен или частичен дефицит на ензима.

В следващата статия ще обсъдим липсата на ензима G6PD, симптомите, утежняващите фактори, за които трябва да внимавате, и лечението на симптомите.

Какво представлява дефицитът на ензима G6PD?

G6PD ( глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа) е ензим, намиращ се в червените кръвни клетки, който ги предпазва от вредни вещества. При някои хора активността на ензима G6PD е намалена, поради което червените кръвни клетки не са напълно защитени от вредни вещества. Тези хора имат дефицит на ензима G6PD, известен като “цианоза” или “фобия”.

Дефицитът на G6PD е наследствено заболяване, което се среща по-често при мъжете, отколкото при жените. Поради това то не се предава чрез контакт с лице, което има дефицит. Засяга около 400 милиона души, главно в Африка, Южна Европа и Близкия изток.

Има ли тест за ензимен дефицит на G6PD?

В Гърция още от 1979 г. се прави изследване за ензимен дефицит на G6PD при всички новородени след 4-ия ден от живота с капка кръв от петата на новороденото. Тестът е част от Националната програма за скрининг на новородените (НСПН) и е безплатен. Ако сте родени преди 1976 г., е препоръчително да си направите специалния кръвен тест, който се извършва чрез обикновено вземане на кръвна проба.

Какво се случва, ако имам дефицит на G6PD?

Ако имате дефицит и докато избягвате излагането на определени утежняващи фактори, които ще разгледаме по-долу, ще имате нормален живот без симптоми.

Ако обаче сте изложени на утежняващи, хемолитични фактори и развиете хемолитична анемия, ще имате симптоми, които обикновено са леки. В случай на хемолитична анемия червените кръвни клетки се разрушават, като организмът няма време да ги замени с нови, които да пренасят кислород. Затова са необходими специални грижи.

Какво трябва да направя, ако съм изложен на хемолитичен агент?

В случай на хемолитичен епизод ще започнете да се чувствате уморени, задъхани, ще имате неравномерен сърдечен ритъм и може да имате тъмно оцветена урина , жълтеница и увеличен далак. В редки случаи при новородени жълтеницата може да доведе до тежки неврологични увреждания или дори до смърт.

Затова, ако получите или сте изложени на хемолитичен агент, трябва да:

1. да спрете приема на това средство.
2. незабавно да се свържете с лекуващия лекар или с най-близката болница, тъй като в тежки случаи се налага специално лечение.

Може ли ензимният дефицит да бъде излекуван?

Няма лечение за възстановяване на ензима. Този дефицит не е животозастрашаващ за хората, които го имат, стига те да не се излагат на риска от храни, витамини, лекарства и други вещества, които са противопоказани.

Кои храни са забранени, когато имам недостиг на ензима G6PD?

Мога ли да ям грах, когато имам недостиг на ензима G6PD? Гъби? Ако се чудите кои са храните, които трябва да избягвате, това са:

• Ако се чудите дали има храни, които трябва да избягвате, това са: боб (фава).
• Горчив пипер
• Напитки, съдържащи хинин и спиртни напитки, като кампари и тонизираща вода
• Соеви продукти, които съдържат растителни помощни вещества с цианид

Кои химикали, витамини и лекарства трябва да се избягват

Някои лекарства и химикали могат да предизвикат хемолиза при хора с дефицит на G6PD. По-конкретно основните утежняващи фактори са:

Химически вещества

• Нафталин
• Нафтохиноново багрило (къна)
• Метиленово синьо

Витамини

• Витамин К
• Витамин С под формата на аскорбинова киселина

Фармацевтични вещества

• Лекарства срещу малария
• Аспирин
• Нитрофурантоин
• Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
• Хинидин
• Сулфонамиди/сулфони

Дефицит на ензима G6PD: начини за превенция

Дори да знаете кои лекарства и вещества са забранени, винаги трябва да четете етикетите на лекарствата и пакетираните храни. Необходимо е да информирате Вашия лекар и фармацевт за липсата на ензима. Също така трябва да сте особено внимателни при употребата на растения и билки, тъй като има малко доказателства за тяхната безопасност.

Ако детето ви е с дефицит или недостатъчност на G6PD, трябва да информирате близките му роднини и училището за лекарствата и храните, които трябва да избягва.

Помагат ли хранителните добавки, ако имам недостиг на G6PD?

Въпреки че няма лек за липсата на ензима, консумацията на храни, богати на антиоксиданти, които предпазват червените кръвни клетки от окислително увреждане, като канела и джинджифил, е полезна. Можете също така да приемате хранителни добавки с желязо за предотвратяване на анемия и витамин Е, който помага за защита на клетките от оксидативен стрес.

По същия начин трябва да избягвате хранителни добавки, съдържащи витамин С под формата на аскорбинова киселина, такива, съдържащи мента или ментол, витамин К, салицилати, билката гинко билоба и комбинации от много различни билки.

Източници на статията

ich.gr

G6PD Deficiency: Foods and Supplements to Choose and Avoid (healthline.com)

G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) Deficiency (hopkinsmedicine.org)

Adverse effects of herbal or dietary supplements in G6PD deficiency: a systematic review (ncbi.nlm.nih.gov)

Caring for Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD)–Deficient Patients: Implications for Pharmacy (ncbi.nlm.nih.gov)

Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency neonatal screening: preliminary evidence that a high percentage of partially deficient female
neonates are missed during routine screening (journals.sagepub.com)